MALIGNANT TRITON TUMOR NERVUS SURALIS YANG BERASAL DARI PLEXYFORM NEUROFIBROMA

Abstrak

Tumor ganas yang berasal dari saraf tepi atau tumor dengan diferensiasi elemen-elemen selubung saraf disebut sebagai malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST). Sebuah varian dari MPNST yang memperlihatkan pembentukan otot lurik disebut sebagai malignant Triton tumor. Diagnosis malignant Triton tumor harus memenuhi kriteria diagnosis MPNST dan dibuktikan adanya diferensiasi rhabdomyoblas. Kasus ini dibahas oleh karena insidennya jarang, yaitu kurang dari 5% dari keseluruhan tumor ganas jaringan lunak. Pasien adalah seorang wanita, 40 tahun, dengan nodul pada cruris dan siku kanan. Pemeriksaan mikroskopis dengan pulasan  hematoxylin eosin  pada cruris menunjukkan gambaran yang khas untuk MPNST, serta terlihat sebaran sel-sel rhabdomyoblas yang positif terhadap pengecatan Desmin dan S-100. Tumor pada siku dan nervus suralis menunjukkan gambaran plexyform neurofibroma. Berdasarkan histopatologi konvensional dan imunohistokimia, kasus disimpulkan sebagai malignant Triton tumor nervus suralis yang berasal dari plexyform neurofibroma.[MEDICINA 2013;44:135-140]