Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage

Abstrak

Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage (TAPVD) pertama kali dilaporkan oleh Friedkowsky pada tahun 1868, namun baru pada tahun 1942 TAPVD dikenal sebagai sebuah entitas penyakit. Penyakit ini jarang terjadi, insidensinya sekitar 1-3% dari semua penyakit jantung bawaan (PJB) atau sekitar 0,008% dari seluruh bayi lahir hidup.Di Pusat Jantung Nasional Harapan Kita (PJN-HK), selama tahun 2006 terdapat 8 kasus (5 laki-laki dan 3 perempuan) atau sekitar 0,7% dari total kasus PJB. Pasien dengan TAPVD sebagian besar akan menunjukkan gejala pada usia <1 tahun, dan bila tidak segera dikoreksi maka 80% kemungkinan akan meninggal pada usia 1 tahun. Sementara pasien yang tidak menunjukkan gejala pada umur <1 tahun biasanya mempunyai prognosis yang relatif lebih baik, dan operasi koreksi bisa dilakukan elektif saat usia kanak-kanak.Terapi medikamentosa, terutama ditujukan untuk mengatasi gagal jantung, dan umumnya cukup membantu. Namun pada kasus TAPVD dengan obstruksi atau dengan hipertensi pulmonal, terapi medikamentosa ini tidak meningkat-kan angka survival. Kami sajikan tiga kasus TAPVD sebagai ilsutrasi kasus.