Rhabdomyoma Penyebab Obstruksi Ventrikel Kiri Pada Neonatus Umur Dua Hari

Abstrak

Tumor intrakardiak pada pediatri sangat jarang ditemukan, kejadiannya hanya mencapai 0,001% sampai 0,003% dari semua kasus yang diterima di rumah sakit rujukan. Rhabdomyomamerupakan tumor jinak intrakardiak yang ditemukan pada bayi di bawah usia satu tahun, kejadiannya mencapai lebih dari 75% dari keseluruhan kasus tumor jantung dengan distribusi sama antara pria dan wanita.Rhabdomyomabiasanya multiple, berukuran antara beberapa millimeter hingga beberapa sentime-ter; lokasinya dapat intramural pada dinding, septum bahkan pada rongga ventrikel. Gambaran klinisnya dapat berupa : obstruksi ventrikel, aritmia dan kematian mendadak.Obstruksi ventrikel kiri (left ventricle/LV) yang ditandai dengan gagal jantung merupakan mani-festasi klinis Rhabdomyomayang sangat langka.Diagnosis dini tumor jantung (Rhabdomyoma) pada LV merupakan hal penting karena tindakan be-dah diharapkan dapat memberikan perbaikan klinis dan harapan hidup lebih panjang, meskipun reseksi sempurna tidak selalu tercapai.