Sindrom Brugada: Diagnosis dan Tatalaksana

Abstrak

Sindrom Brugada menyebabkan insiden kematian mendadak yang tinggi pada orang muda yang normal secara fisik. Sindrom Brugada yang ditandai dengan elevasi segmen ST di sadapan  prekordial kanan merupakan suatu penyakit familial dengan trans-misi autosomal dominan yang tidak lengkap. The first and only gene to be linked to Brugada syndrome is SCN5A merupakan gen yang pertama diketahui dan juga satu-satunya yang berkaitan dengan sindrom Brugada. Gen ini melakukan encoding subunit a dari gen kanal natrium jantung. Terdapat lebih dari 80  mutasi SCN5A yang berkaitan dengan sindrom Brugada. Berdasarkan karakteristik EKG, sindrom Brugada dibagi menjadi 3 tipe. Diagnosis pasti sindrom Brugada ditegakkan bila didapatkan gambaran EKG tipe 1 yaitu elevasi segmen ST di V1 sampai V3 baik dalam keadaan dengan atau tanpa obat penghambat kanal kalsium, disertai adanya salah satu berikut ini: VF terdokumentasi, VT polimorfik, riwayat keluarga dengan kematian jantung mendadak pada usia kurang dari 45 tahun, gambarn EKG coved pada anggota keluarga, terinduksi VT pada stimulasi elektrik, sinkop, atau adanya respirasi agonal nokturna. Saat ini ICD merupakan satu-satunya terapi yang terbukti efektif untuk sindrom ini.