Sindrom Lutembacher Sebuah Penilaian ekhokardiografi

Abstrak

Sindrom Lutembacher (SL), terdiri dari Atrial Septal Defek (ASD) dan Mitral Stenosis (MS), adalah suatu bentuk kelainan jantung yang langka. Rene Lutembacher pertama kali menjabarkan sindrom ini pada tahun 1916. Saat ini, semua kombinasi dari ASD ataupun MS, baik kongenital maupun didapat, diartikan sebagai SL. Dengan menggunakan ekhokardiografi, hemodinamik sindrom ini dapat dinilai. Secara patofisiologis, hemodinamik dari ASD tergantung dari besarnya defek dan aliran darah yang melalui komunikasi interatrial tersebut. Penentu dari jumlah aliran yang melewati defek adalah ukuran dari defek dan resistensi relatif dari aliran yang masuk ke ventrikel kiri. Pada MS, aliran masuk ke ventrikel kiri yang terestriksi menyebabkan peningkatan tekanan diastolik di ventrikel kiri. Hal ini menyebabkan peningkatan aliran dari kiri ke kanan yang berrmakna (left to right shunt). Kami melaporkan sebuah kasus, seorang wanita berusia 34 tahun yang berobat ke Pusat Jantung Nasional Harapan Kita pada 2010. Pasien didiagnosis dengan SL dan ditawarkan untuk dilakukan penutupan defek ASD dan perbaikan katup mitral secara operasi. Namun, pasien menolak prosedur tersebut. Sebagai ringkasan, untuk menggambarkan interaksi antara ASD dan MS, kehadiran dari ASD meringankan gejala yang dit-imbulkan oleh MS; sementara keberadaan MS akan semakin meningkatkan aliran left to right shunt.